Video: Pompe kab mob cuam tshuam li cas rau lysosomes?
2024 Tus sau: Edward Hancock | [email protected]. Kawg hloov kho: 2023-12-16 01:32
Kev hloov pauv hauv GAA noob tiv thaiv cov kua qaub alpha-glucosidase los ntawm kev rhuav tshem glycogen zoo, uas tso cai rau cov piam thaj no los tsim kom muaj cov tshuaj lom nyob hauv. cov lysosomes . Qhov kev tsim kho no ua rau lub cev thiab cov ntaub so ntswg puas tsuaj thoob plaws hauv lub cev, tshwj xeeb tshaj yog cov leeg, ua rau cov tsos mob tshwm sim thiab cov tsos mob tshwm sim. Pompe kab mob.
Yog li ntawd, tus kab mob Pompe cuam tshuam li cas?
Cov piam thaj ntau dhau ua rau thiab ua rau koj cov leeg thiab lub cev puas. Pompe kab mob ua rau cov leeg tsis muaj zog thiab ua tsis taus pa. Nws feem ntau cuam tshuam rau daim siab, lub plawv, thiab cov leeg. Tej zaum koj yuav hnov tus kab mob Pompe hu los ntawm lwm lub npe xws li GAA deficiency lossis type II glycogen storage disease (GSD).
Tsis tas li ntawd, Puas yog Pompe tus kab mob yog ib qho mob lysosomal cia? Pompe kab mob , ib tug inherited deficiency ntawm lysosomal ua acid α-glucosidase (GAA), yog ib qho mob hnyav metabolic myopathy nrog ntau yam kev kho mob tshwm sim. Nws yog thawj zaug lees paub lysosomal cia teeb meem thiab thawj neuromuscular tsis meej pem rau qhov kev kho mob (kev hloov enzyme) tau pom zoo.
Ib yam li ntawd, Pompe kab mob cuam tshuam dab tsi hauv organelle?
cov lysosomes
Pompe kab mob cuam tshuam dab tsi hauv lub cev thiab tus kab mob no cuam tshuam li cas rau ib tus neeg lub neej?
Pompe kab mob Nws yog ib qho genetic lysosomal storage disorder uas cuam tshuam kwv yees li 1 ntawm 40,000 tus neeg. Pompe kab mob tseem hu ua Acid Maltase Deficiency lossis Glycogen Storage Kab mob hom II. Qhov mob no yog tshwm sim los ntawm kev tsim cov suab thaj nyuaj hu ua glycogen hauv lub cev hlwb.
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